ㄧ、什 麼 是 多 發 性 骨 髓 瘤 ?
多發性骨髓瘤英文名稱 Multiple Myeloma，簡稱MM，歷史可追溯至西元1844年左右，所以這病由發現至今已逾百多年。乍聽多發性骨髓瘤會誤以為是骨頭的腫瘤，實則上多發性骨髓瘤是一種骨髓造血系統的惡性疾病，病人常因骨頭疼痛或病理性骨折而向骨科醫生求醫，然實際上它是血液腫瘤惡性疾病之一，並非骨癌。（骨髓瘤）是指這些形成病因的漿細胞是生長在骨髓中，而（多發性）的意思是此病在骨髓通常發生不止於一處位置

多發性骨髓瘤是一種由（漿細胞 / Plasma cells）異常生長所產生的癌症，這種癌症會侵犯骨髓引起全身多處骨頭的疼痛，也會影響正常的造血功能，導致貧血、血小板缺乏、免疫能力下降等潛在會危及生命的病症

以往多發性骨髓瘤發生於60～70歲的中老年人，現有年輕化的趨勢，60%的多發性骨髓瘤發生在男性，它佔所有血液惡性腫瘤的10分之一，以及其它尚不知的原因，MM的發生率正逐漸上升

多發性骨髓瘤並不是短時間產生臨床症狀，由漿細胞瘤逐漸發展而成，演變過程通常是在2至10年左右

那什麼是漿細胞，它好比是身體的作戰部隊 ，身體中最重要的保護機制_註1淋巴系統，淋巴系統就像訓練有素的防禦部隊，可抵抗敵人（細菌，疾病等侵入）。淋巴系統由淋巴管，淋巴結，淋巴組織及器官組成

淋巴管與血管一樣環繞全身，負責輸送含有淋巴球的透明淋巴液，淋巴球又分為T細胞及B細胞，其功能是過濾並吞噬外來侵入的細菌或病毒

B細胞的職責是當病毒，細菌入侵引起發炎反應時製造抗體，消滅不速之客，在這過程中，B細胞會增生並有一部分變成漿細胞，而漿細胞主要的功能就是製造免疫球蛋白（也就是抗體），這是一種存在於血液中的蛋白質，可以幫助人體除去體內有害的病源。正常情況下，漿細胞多存在於骨髓、淋巴系統及發炎組織中，抽血檢驗時血液中是看不到漿細胞的

正常的漿細胞對抗有害的病原時會動員增生，然而當漿細胞發生惡性變異，造成不正常的大量增生時，就會形成腫瘤，這些增生的漿細胞稱為骨髓瘤細胞。骨髓瘤細胞常常會聚集在骨髓中，並且侵犯到骨髓外的硬骨上。當骨髓瘤細胞只在一根骨頭上形成單一個的腫瘤時，稱為漿細胞（plasmacytoma）。但是臨床上所見的病人，大多數的骨髓瘤細胞都己蔓延到許多骨頭，並引起骨頭疼痛，所以我們稱之為多發性骨髓瘤

以下圖片示範骨髓被漿細胞侵蝕後的結果（謝謝韓式牛骨蘿蔔湯😁😘），真實如在X光顯示下，人體骨骼受侵蝕位置會有一點一點黑點的顯影

二、為 什 麼 得 多 發 性 骨 髓 瘤 ?

多發性骨髓瘤的發生原因至今仍不是非常的清楚，但有一些危險因子被認為與多發性骨髓瘤的發生有關：
年齡：
年齡是最明顯的一個危險素，根據統計，多發性骨髓瘤患者的平均年齡約為60－70歲，但現今己有40歲以下的患者

環境因素：
長期暴露在化學物質中（如：苯，除草劑，殺蟲劑），也會比較容易得到多發性骨髓瘤

家族遺傳：
有些報告指出具有某些染色體的基因變異時，罹患的機會較高，但也有報告認為關連性不大

肥胖：
美國癌症協會曾有研究報告，肥胖者得到的機率較高

三、多 發 性 骨 髓 瘤 有 什 麼 症 狀 ?

多發性骨髓瘤的病人由於體內有大量不正常的骨髓瘤細胞，會產生過量的異常抗體，而這些骨髓瘤細胞本身及過量的抗體都可能會造成一連串的病變：

骨頭疼痛：
當聚集在骨頭上的骨髓瘤細胞越來越多時，骨頭會慢慢的被侵蝕破壞，支撐強度不夠。而骨頭疼痛為最常見的症狀，尤其以夜間或活動時更為嚴重，甚至可能發生病理性骨折

血鈣增高：
當骨頭被破壞時，原本存在於骨頭中的鈣質會游離出來跑到血液中，導致血液中的鈣離子濃度升高，稱為高血鈣症

而血鈣過高會導致人體各系統不同程度的影響，指標數值如下:
輕度（低於9.9~12mg/dl）
中度（12-15mg/dl）
重度（大於15mg/dl）

高血鈣會引起食慾不振、噁心、口渴、疲倦、肌肉無力、意識恍惚及嗜睡，夜尿，劇渴，腎功能不足，高血壓，心律異常，嚴重時會昏迷不醒

細菌感染：
骨髓瘤細胞分泌了許多沒有功用的異常免疫球蛋白，並且壓抑正常免疫球蛋白，因此病人很容易細菌感染，最常見的感染是肺炎與泌尿道感染

高尿酸血症 ：
骨髓瘤細胞增生及凋亡會釋放尿酸，另外因化學治療後，骨髓瘤細胞急速大量破壞時，細胞核內核酸釋出，造成尿酸高度上升而形成；一旦形成高尿酸血症則易有：噁心，嘔吐，腹瀉，少尿或無尿，尿液濃度增高或出現沉澱物 急性關節障礙（如痛風）等症狀

貧血：
因骨髓瘤細胞抑制紅血球和血小板的製造而引起貧血，使得患者容易感到疲倦，頭暈或出血的傾向

腎臟損害：
血液中過多的抗體和鈣，容易堆積在腎臟中，導致腎臟功能能異常而無法正常運作

因病變的過程中會釋出有害物質或免疫球蛋白沉積，造成腎小管阻塞並直接對腎小管造成傷害所導致；狀況亦會進一步與高血鈣及高尿酸症互相影響。有些病人是因免疫力降低造成反覆性腎盂腎炎，進而導致腎功能破壞

神經功能受損：
約有15%的多發性骨髓瘤病人有脊椎神經受壓迫的情形，甚至導致脊椎壓迫骨折，會出現漸進性疼痛，小腿軟弱症狀，嚴重時可導致半身麻痺劇痛

四、如 何 確 診 為 發 性 骨 髓 瘤 ?
多發性骨髓瘤不易在無症狀的早期就診斷出來，當病人出現疑似症狀後，醫生會詢問病人的病史並詳細地檢查，以確定病因，為了幫助診斷及分期，醫生會替病人安排一系列檢查

血球檢查：
骨髓瘤細胞會妨礙血球的製造，檢查內容包括白血球，紅血球，血小板，血球分類等項目，可了解多發性骨髓瘤之細胞型態，是否有單株球蛋白增高症，檢查白蛋白與球蛋白的比例是否正常

生化檢查：
包括血尿素氮、血清肌酸肝、電解質、血鈣及球蛋白量等項目

血清蛋白電泳測定（SPE）英文全寫 : Serum Protein Electrophoresis
多發性骨髓瘤的病人可經由抽血檢查此項目，檢測出異常大量的單株免疫球蛋白（如IgG，IgA，IgM，IgD，IgE或是輕鏈蛋白）

醫院預約驗血紙底部有顯示測驗血液的項目，我是多發性骨髓瘤患者，所以都有測驗IgA，IgG，IgM及SPE電泳蛋白

凡做自身骨髓移植的患者，都會有本記錄薄（護士簡稱喉仔薄），顏色有幾款的，我的是紫色

是用作紀錄胸口插了中央靜脈導管後的清洗紀錄

每次到日間醫院覆診，打標靶針前抽血的數據，可請護士幫您填上

尿液檢查：
收集24小時尿液做蛋白電泳測定，約有2/3的病人尿中會出現特別_註2「Bence-Jones Protein」輕鏈蛋白

骨髓檢查：
可協助檢查骨髓中是否出現異常之漿細胞（骨髓瘤細胞）的存在，醫生會用細針從骨盆骨或是脊椎（尾龍骨）內抽取很少量骨髓液來做檢查（約1 cc)；有時也會同時作骨髓切片，那是用一根中空的細針取出約１至２公分長的骨頭與骨髓放顯微鏡下觀察，以確定是否有骨髓瘤細胞的存在。骨髓檢查安全性極高，做完半小時即可起床，很多人誤以為是要做診斷腦膜炎時所施行的「脊椎穿刺檢查」，其實兩者完全不同

骨骼照X光：
可瞭解骨骼病變之情況，再依情況做治療及預防措施。病人有骨疼痛的症狀，醫生會為病人安排照X光檢查，以確定病人是否有骨折或骨頭被癌細胞侵襲的情形

五、多 發 性 骨 髓 瘤 如 何 分 期 ?
多發性骨髓瘤臨床上多採取_註3Durie-Salmon分期系統，共分為三期，分期最主要的依據是：
血紅素值，血清鈣值及骨頭破壞程度
漿細胞所產生不正常的蛋白質（IgG，IgA）

«第一期»
血紅素＞10g/dl
血清鈣＜12mg/dl
骨骼X光正常或是單一骨頭漿細胞瘤病變
血液中IgG<5g/dI “或” IgA<3g/dl “或”尿中輕鏈蛋白<4g/24hr

«第二期»
介於第一與第三期之間

«第三期»
血紅素<8.5g/dl 血清鈣>12mg/dl
血骼X光顯示朋頭破壞處超過３個區域
血液中IgG>7g/dl或IgA>5g/dl或尿中輕鏈蛋白>12g/24hr

六、如 何 治 療 多 發 性 骨 髓 瘤 ?
化學治療藥物合併類固醇藥物使用，約有40～50％的患者可逹到疾病緩解，來改善患者的生活品質，未能有根治方法

至於藥物種類和劑量的選擇還是必須以病人年齡，身體狀態，癌症期別和腎臟功能來做考量，自身骨髓移植，可增加化學治療效果，適用於年齡小於65歲者

化學治療：
此為多發性骨髓瘤的主要治療方式，主要目的是控制病況的惡化，減少因為多發性骨髓瘤細胞的過度增生產生的不適。常使用口服 Thalidomide 白色小藥丸， Lenalidomide 口服膠囊或是注射肚皮的標靶藥物（Bortezomib / 萬科Velcade）及類固醇治療

Velcade 是2003年被批准治療多發性骨髓瘤的新型分子標的藥物，其作用是藉由阻斷腫瘤細胞中的酵素，以防癌細胞成長與分裂

這些抗癌藥物會以口服或者靜脈注射方式進入體內，藉由血液循環至全身以消滅細胞，可以殺死骨髓內的異常漿細胞，進而減少不正常球蛋白的產生，當漿細胞數目大量少後，正常的骨髓功能便逐漸恢復。醫生通常會開出兩種或兩種以上的化學藥物來治療骨髓瘤細胞

放射線治療：
治療方式是給予化學藥物治療，如果有骨頭疼痛的症狀發生，除給予適當的止痛藥外，也會用放射線治療（電療）來做局部照射，藉以縮小腫瘤，減輕疼痛，另外年輕身體強壯的可做自身骨髓移值

照射部位的皮膚照顧：
– 觀察照射處皮膚是否有紅腫、脫屑或破皮的情形，不可自行亂擦藥膏或油劑，如要使用可用嬌生嬰兒油
– 清潔時使用清水即可，不需使用肥皂或清潔劑
– 衣物選擇以棉質、易吸汗為首選
– 照射部位皮膚勿照射太陽，且照射部位上的劃線標示不可自行擦拭清除（vina: 最後有幾點記號，像紋身般不能除去）

七、多 發 性 骨 髓 瘤 的 併 發 症 處 理
多發性骨髓瘤會出現一些厲害的併發症，而且併發症可能在身體的任何一個部位發生，雖然化學治療和放射線治療會對一些併發症的控制有所幫助，但是這些病會影響免疫能力及腎臟功能，病患最後多半會因感染，腎衰竭或骨折而有生命危險，所以適當的處理併發症，可以減少病患的痛楚及提升病人的生活品質

骨頭疼痛：
多發性骨髓瘤的病患常會因骨頭被侵，脊椎骨壓迫性骨折或是漿細胞腫瘤直接壓到神經（神經症狀）而引起疼痛，可藉由局部放射線療法，止痛劑或類固醇的使用獲得改善，或是戴上支架來支撐背部或頸部以減輕痛苦。有一些如自我放鬆或自由冥想，也可以減輕病患的病痛

骨折：
漿細胞會泌破壞骨質的物質，使骨頭變鬆而造成病理性骨折。適當運動可以減少骨頭鈣質的流失進而預防骨折，所以建議病患不要整天躺在床上，可以做一些輕鬆的運動。假如病患己出現骨折情形，特別是發生在脊椎時，可能需接受外科手術，強化受損骨頭的支持能力，避免進一步傷害

高血鈣：
發生_註4高血鈣的病患，使用隻磷酸鹽（如_註5Pamidronate或是Zometa，Clodronate，Aredia 及類醇固Prednisone 等藥物，可以抑制蝕骨細胞活性，降低血清鈣濃度，對於治療高血鈣和減少骨骼疼痛都有效。除了用藥物控制血鈣的濃度外，還要每天補充水分，利用補充大量的液體來幫助腎臟清除過量的鈣離子，以預防血鈣聚集在腎臟而發生問題，甚至要用靜脈注射的方式來逹到補充水分的目的，這些大量的液體有助於降低血鈣的濃度，讓腎臟能夠順利的排除體的內的鈣質，並且可以避免這些鈣堆積在腎臟而引起病變

腎衰竭：
預防或適當的治療高鈣血症及高尿酸血症，以減少腎臟傷害

漿細胞會製造過多輕鏈蛋白，這種輕鏈蛋白會堆積腎小管而損壞腎功能，對於因多發性骨髓瘤而引發腎衰竭的病人，可以多補充水分和給予化學治療，不過嚴重腎臟衰竭的病患，若腎臟功能無法正常運作，可能必須接受暫時性或永久性的人工腎臟血液透析，減少水分滯留，以降低對腎臟和心臟負荷（也就是洗腎）

血漿過度黏稠症候群：
當病人血液的免疫球蛋白太高時，有可能發生血漿過度黏稠症候群，會造成意識不清以及呼吸窘迫等症狀，症狀輕者可以化學療法來改善，嚴重時可使用化學療法及血漿分離術療法（Plasmaphoresis）來排除由骨髓瘤細胞產生多餘的抗體

血漿分離術是將靜脈血中的血球和血漿分離，把血球再輸送回到血管。血漿中不正常抗體蛋白質則隨著分離出來的血漿而被清除掉，使血液的黏稠性降低，減少血液在血管中流動的阻力，幫助病患的心臟和腎臟減輕負擔

高尿酸血症 :
此時應大量補充水分，以促進尿酸之排泄，尿量至少須在每小時100cc以上為最佳

亦可用藥物治療減低尿酸，如口服降尿酸藥物(Allopurinol)，其作用可抑制尿酸的產生或靜脈輸液補充弱鹼性藥物（如：Sodium bicarbonate），可防止尿酸結晶

若因治療時引發快速腫瘤細胞溶解之急性高尿酸血症時，會給予藥物治療，例如 Rasburicase

感染症狀：
過多的漿細胞會使免疫功能減弱，以致增加感染的機會，平日儘量減少進出人多的公共場所，並避免接觸己有感冒或罹患其他傳染疾病的人，以減少細菌性感染的風險。如果出現發燒，喉嚨痛，咳嗽等，感冒，發燒應立即就醫，按醫生指示使用抗生素或其他藥物來治療，不可自行服用成藥

貧血：
如果發生嚴重貧血，可考慮輸血，血紅素正常理想範圍，男性為13-18 g/dl，女性則為11.5-16.5g/dl，香港的瑪嘉烈醫院，會為血紅素低於7.0g/dl 的患者輸血，其他醫院標準可能是低於8.0g/dl才給予輸血

八、照 護 及 家 居 注 意 事 項
因骨髓瘤易有全身性骨質溶解，故小心勿跌倒、或提重物，而增加骨骼的負重。居家浴室應有止滑墊或扶手，步態不穩者應考慮使用助行器

預防病理性骨折
– 床墊宜選擇硬板床，上下床或行動時，動作宜輕柔；採漸進方式進行，勿突然的改變姿勢，如突然轉身或蹲下取物，以防因突然用力而導致骨折
– 依照醫生指示正確的使用背架
– 腰部勿過度向前傾或搬重物的動作
– 減少碰撞的機會，採漸進式的方式增加活動，由坐於床緣→原地站立→短程行走，並以病人體力能負荷為原則，勿過度勉強及避免跌倒
– 如因下肢較無力，可先訓練手肩之肌肉，以協助行走，如握球動作；家務上可選擇較不費力之工作，如清洗蔬果，摺衣物及自我清潔等手部可執行的活動
– 無法下床者，則應進行深呼吸或床上運動，避免臥床不動，以避免肺炎，肌肉萎縮，褥瘡及關節僵硬的情形發生
– 勿因下背痠痛而自行按摩或推拿，應聽從醫生指示處理

預防感染的措施
– 避免感冒，注意保暖，避免過多的訪客，尤其要謝絕感冒的訪客
– 注意飲食衛生，以熟食為最佳選擇
– 注意口腔衛生清潔，三餐飯後、睡前和嘔吐後，均應以軟毛牙刷清潔口腔，預防口腔黏膜潰瘍
– 維持良好的衛生習慣，如每日應身體清潔、穿著乾淨清爽的衣物、大小便後及餐前務必洗手
– 保持肛門口清潔，預防便秘，避免肛門周圍黏膜破損；若有痔瘡早晚可進行溫水坐浴（每次15分鐘），以增加肛門局部之血液循環

預防出血
– 平時應避免碰撞、跌倒或其他外傷
-抽血或注射等侵入性治療後，需局部加壓5–10分鐘，以防出血，若仍無法止血應告知醫護人員，平日應隨時觀察皮膚是否有不明瘀斑或出血點
– 刷牙時請選擇軟毛牙刷或海棉牙刷，避免使用牙線；刷牙時勿過度用力，以預防牙齦黏膜出血
– 每次大小便後，應觀察大便顏色是否出現黑色柏油狀便、血便及小便是否呈紅色等異常狀況
– 請維持良好的排便習慣，避免便秘情形產生，如有痔瘡者，應注意有無出血情
– 女性病人於經期時，應注意是否有出血量增加或血塊產生的情形

九、飲 食 營 養 注 意 事 項
-只要採一般均衡飲食即可
-雖然有骨質溶解問題，但不用刻意添加高鈣飲食，因疾病本身易併發高鈣血症
-骨髓瘤患者之運動量少，有時有便秘情形，可增加水份及蔬果之攝取量。
-另容易合併有腎功能不全的情形，應避免自行服用止痛劑
– 有高血鈣者，應避免牛奶、豆類、小魚乾、內臟、排骨等高鈣質食物。
– 三餐採均衡飲食，奶，蛋，豆，魚及肉類均需均衡攝取
– 採高維生素之飲食，如：蔬菜、水果等，若有特殊疾病限制，請依醫生指示選擇適當的食物
– 每日至少攝取2000cc的水分，若有心臟病或腎功能不佳等特殊限制者，應先請教醫護人員

註解:
1）淋巴結是人體重要的免疫器官，按其位置可分為淺表淋巴結和深部淋巴結，日常所檢查的淋巴結主要是淺表淋巴結，深部淋巴結腫大早期無特殊表現，需通過一些特殊檢查，如B超、CT、磁力共振等檢查才能發現

2）Bence-Jones-Protein是一種異常蛋白質，目前已知是漿細胞（Plasma cell）所分泌的單株免疫球蛋白的輕鏈（Light chain），是一種低分子量且可以通過腎小球到尿中的球蛋白 ，尿液 Bence-Jones-Protein主要發現於50~80%的多發性骨髓瘤（Multiple Myeloma）患者

測定尿液Bence-Jones-Protein時，可先用尿試紙法和磺基水楊酸法進行篩檢，如兩種方法皆為（－），代表尿中不含Bence-Jones protein；如若尿試紙法為（－），而磺基水楊酸法為（＋），再用醋酸加熱法加以確認

尿液 Bence-Jones-Protein陽性之患者，最好再進行血清和尿液之蛋白電泳檢查，加以證實

3）多發性骨髓瘤（MM）的分期是用 Durie 和 Salmon兩位學者在1975年提出的分期方式（如表二所列），其後略有調整但仍離不開原始架構。這個分期方式最重要是傳達腫瘤負荷量 （tumor load）的概念

4）血鈣就是血中鈣離子濃度，癌症患者通常會有血鈣過高，當癌症轉移到骨，破壞骨細胞，鈣釋放進入血中，這種情況常見於前列腺癌、乳腺癌和肺癌，多發性骨髓瘤也能引起骨質破壞，導致血鈣過高

5）Pamidronate / 補骨針），是用500ml液體稀釋，大約用四小時慢慢地注入身體，注入時間上不可太快，因大量及快速地注入身體，怕心臟負荷不來
補骨針在以前是一個很重要的治療原素。現今新藥（標靶藥物）己對骨骼有直接療效，治療過程中現仍有使用補骨針在發生有骨痛，骨折，高血鈣等症上

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 Last updated : 5 Dec 2018 ( 網頁更新 : 2018年12月5日）